Kako prepoznati Pemfigoid u trudnoći?

Kako prepoznati Pemfigoid u trudnoći?
20.09.2023. 10:32

Žena u drugom stanju prolazi kroz niz fiziološkoih promena koje se manifestuju i na koži.

Upoznati smo sa činjenicom da intenzivan, intermitentan ili perzistentan svrab u graviditetu 

uvek ukazuje na neki problem koji treba što pre rešavati. Pruritus  može biti indikator nekog internističkog problema (npr. holestaza) ili gestacione dermatoze. Promene na koži  kod herpes gestacionis-pemfigoid trudnica, uglavnom prate svrab, javlja se crvenilo, koprivnjača ili mehuri. Ove eflorescencije čine kliničku sliku i drugih dermatoza kao što je PUPPP, ekcem, reakcija na lekove,herpes zoster, herpes simplex, urticaria, šugarac,atopijski dermatitis, kontaktni dermatitis,bulozni pemfigoid, urtikarija, pityriasis rosea, pityriasis versicolor, folikulitis, miliaria.

Dobro poznavanje simptoma oboljenja karakterističnih za trudnoću je veoma važno kako bi se izbegla moguća komplikacija kako za gravidu tako za bebu. Od dobre diferencijalne dijagnostike zavisi terapija i prognoza ovih specifičnih oboljenja kože. 

Pemphigoid  gestationis spada u retke bolesti - ona je autoimuna bulozna dermatoza u trudnoći, koju karakteriče svrab sa ili bez kožnih promena, koja pogađa trudnice obično tokom drugog i trećeg trimestra. Neumoljivi pruritus ometa svakodnevne aktivnosti.

Pemfigoid u graviditetu se klinički  manifestuje kao urtikarijske papule i prstenaste plakovi, multiformni eritem, ekcematozne lezije ili papulovezikule koje se u nekim slučajevima mogu razviti u velike napete plikove napunjene providnom tečnošću, a nekada stvaraju grozdasti raspored nalik herpesu. Promene prvo izbijaju oko pupka, a zatim se šire na stomak i ekstremitete. Sluzokože i lice su pošteđeni. Tok bolesti je benigan, i ona se povlači u roku od 4-6 meseci. Recidivi su mogući i nakon porođaja.

Bitno je napomenuti da postoji povećan rizik od toga da beba bude  mala za gestacijsku dob, prevremeno rođeno ili da se razviju diskretne kožne promene i kod novorođenčeta.

Gestacioni Pemfigoid može biti povezan sa autoimunim tiroiditisom kod majke.

Placenta je glavni izvor očevih antigena i stoga može predstavljati imunološku metu tokom trudnoće. Pemphigoid gestationis se spominje u korelacija sa trofoblastnim tumorima, kao što je hidatiformna mola, horiokarcinom, nakada i kod trudnica kojima je donirana jajna ćelija, tumor ovarijuma  i izlaganje estrogenima.

Kliničke i histološke karakteristike nisu specifične za gestacioni pemfigoid, i za dijagnozu su potrebni dodatni testovi. Direktna imunofluorescencija pokazuje linearno taloženje C3 i IgG autoantitiela na dermalno-epidermalnom spoju kao kod buloznog pemfigoida. Indirektna imunofluorescencija otkriva serumska IgG autoantitela koja ciljaju bazalnu membranu kože. Direktna imunofluorescencija (DIF) se izvodi korištenjem uzoraka iz nezahvaćene perilezijske kože i pokazaće depozite linearne depozite C3  i IgG duž zone bazalne membrane. DIF je ključ za razlikovanje pemfigoidnog gestationisa od polimorfne erupcije trudnoće, također poznate kao pruritične urtikarijske papule i plakovi trudnoće (PUPPP).

Dramatični napadi se često javljaju prilikom ili odmah nakon porođaja, a mogu se u potpunosti pojaviti u roku od nekoliko sati. Simptomi obično nestaju do kraja trudnoće ili se spontano povlače u roku od nekoliko sedmica do mjeseci nakon porođaja, iako je zabilježena perzistencija aktivnosti bolesti godinama nakon porođaja. Postoji verovatnoća da se pemfigoid ponovi u narednim trudnoćama i ima tendenciju da se manifestuje ranije i intenzivnije, može se ponoviti sa nastavkom menstruacije ili upotrebom oralne kontracepcije.

Urtikarijski plak (koprivnjača) je tipično prva dermatološka manifestacija pemfigoidnog gestacijskog sindroma, koja se pojavljuje nakon intenzivnog osećaja svraba.

Početna klinička manifestacija su crvenilo, blaga do izražena izdignuća nalik koprivnjači,  locirani na koži oko pupka. Ovo se razlikuje od polimorfne erupcije u trudnoći (pruritične urtikarijske papule i plakovi u trudnoći - PUPPP), koja štedi pupak. Ovi plakovi slični koprivnjači ali se razlikuju od prave urtikarije zbog svoje relativno fiksirane prirode. Lezije obično napreduju u grupisane vezikule i napete bule, koje se mogu širiti periferno, štedeći sluznice.

Dermatolog i ginekolog, nekada i imunolog bi trebali biti uključeni u brigu o pacijentima sa gestacijskim  pemfigoidom. Pedijatar mora da bude upoznat sa dijagnozom i lekovima koje majka uzima.

Većina pacijenata se leči lokalnim kortikosteroidima, kremama i miksturama koji umiruju svrab, u kombinaciji sa antagonistima H1 receptora kao što je cetirizin. U težim slučajevima neophodni su oralni kortikosteroidi. Preferirani kortikosteroidi su prednizon i prednizolon. Trebalo bi koristiti minimalne efikasne doze kako bi se smanjio rizik od nuspojava i postepeno smanjivati na nižu dozu održavanja. Ako dođe do egzacerbacije u peripartalnom periodu, doza održavanja se može povećati. U slučajevima bez terapijskog odgovora, pacijentima može pomoći intravenski imunoglobulin.

Pemphigoid gestationis je samolimitirajuća pojava i obično se povlači bez ožiljaka u roku od nekoliko nedelja do 6 meseci nakon porođaja.

Iako ne postoje utvrđene smernice za lečenje pemfigoida u trudnoći, pacijenti sa ovom bolešću mogu se uspešno lečiti.

Terapija kontroliše svrab, ubrzava povlačenje koprivnjača i mehurića na koži. Pacijente moramo informisati o karakteru bolesti i  upoznati sa  prednostima i potencijalnim štetnim  efektima prepisanih lekova.

Autor: Dr Laura Lasinger Dermatovenerolog

Zakažite pregled već sada!

Pozovite nas na telefon +381 62 551 595.

Pozovi odmah
Zakažite pregled već sada!
Poliklinika Medic 062551595