DERMATOLOŠKI ASPEKTI : DERMATOMIOZITIS I POLIMIOZITIS
07.03.2023.
15:39
Polimiozitis je autoimuno inflamatorno degenerativno oboljenje poprečnoprugastih mišića.
Simptomi su bolnost i slabost mišića - karakteristično mišića ramenog i karličnog pojasa. Ređe su zahvaćeni drugi poprečnoprugasti mišići - respiratorni, faringealni, laringealni i ezofagealni.
Ako je upalom uz mišiće zahvaćena i koža, govorimo o dermatomiozitisu.
DERMATOMIOZITIS ima karakteristične kožne promene:
- heliotropni osip na licu i oko očiju, koji je crvenkasto-ljubičaste boje kao latice cveta Heliotrope od kojeg potiče i naziv
- Gottron papule je poavljuju na dorzumu prstiju šaka, laktu ili kolenima.To su crvenkasta blaga izdignuća na koži, često pokrivene ljuspama.
- osip koji može potsećati na ekcem ili koprivnjaču
Akutna faza bolesti je bolna, a hronična faza se odlikuje atrofijom i smanjenom kontraktibilnošću mišića.
Ova autoimuna bolest može početi naglo, kada se klinička slika razvija nekoliko dana, uz rabdomiolizu (propadanje mišićnih vlakana) ili postepeno u toku nekoliko nedelja ili meseci kada nastaje mišićna slabost.
Mišićne simptome prate se groznica, gubitak težine, slabost i umor.
Kod polimiozitisa ili dermatomiozitisa mogu biti zahvaćeni osim mišića i kože i drugi organi (pluća, srce, jednjak-disfagija).Često je prisutan Raynaudov fenomen*.
*Specifični simptomi za Raynaud fenomen su promena boje kože, od bele boje mermera do tamno plave boje, na prstima šaka i/ili stopala, nekada praćena neobičnim bolom, poput žarenja , kojie nastaju nakon izlaganja hladnoći , pritisku (obuća) ili pojava intenzivnog crvenila , peckanja ili bola u prstima pri zagrevanju.
Dermatomiozitis je kompleksno autoimuno oboljenje koju dijagnostikuje neurolog , dermatolog ili imunolog.
U serumu bolesnika je povišen fibrinogen, sedimentacija, CRP, Reuma Faktori, prisutna je hipergamaglobulinemija, i registruju se za miozitis specifična anti Jo-1, anti-PM-Scl ,anti-Mi-2 antitela.
CK koja je povišena u preko 90 % bolesnika, kao i enzimi laktat-dehidrogenaza i transaminaze mišićnog porekla. Antitela anti-Jo-1 nalaze se kod 30 % bolesnika.
Elektromiografijom (EMG) se pokazuju tipične promene koje su u korelaciji sa porastom serumskih mišićnih enzima i mišićnom snagom.
Konačna dijagnoza se postavlja Biopsijom mišića. Patohistološki se nalaz razlikuje u bolesnika sa polimiozitisom i dermatomiozitisom.
Diferencijalna dijagnostika ranih kutanih manifestacija dermatomiozitisa:
- alergijski kontaktni dermatitis,
- fotodermatitis,
- polimorfna svetlosna erupcija,
- sistemski lupus,
- subakutni kutani lupus,
- seboroični ekcem,
- lichen planus,
- urtikarija
- psorijaza,
- kutani limfom,
- atopijski dermatitis,
- orbitalni celulitis.
Diferencijalna dijagnostika dermatomiozitisa/polimiozitisa
bolesti koje nisu mišićnog porekla, a uzrokuju mišićnu slabost: hipotenzija i hipoglikemija, anemije, endikrinološka oboljenja , maligne i upalne sistemske autoimune bolesti, neurološke bolesti i toksične/jatrogene miopatije, parazitoze (trichinella, toxoplasma), virusne i bakterijske infekcije.
Terapija podrazumeva multidisciplinarni pristup.
Lečenje podrazumeva pre svega mirovanje. Glukokortikoidi su terapija izbora ali ukoliko se pokažu neefikasnim, zamenjuju se drugim imunosupresivnim lekovima ili se uključuje intravenski imunoglobuli (IVIG).
Terapija je dugotrajna, a poboljšanje se očekuje nakon nekoliko nedelja. Oporavak je spor, postepena normalizacija vrednosti kreatin kinaze nije uvek praćena oporavkom mišićne snage. Fizikalna terapija počinje nakon normalizacije serumskih mišićnih enzima.
Kožne promene u sklopu Dermatomiozitisa leče se lokalnim kortisteroidnim kremama, prepisane od strane dermatologa.
Autor: Dr Laura Lasinger, Specijalista Dermatovenerolog
