Scleroderma localisata

11.03.2019. 08:58

Lokalizovana skleroderma se ubraja među retke bolesti i spada u podgrupu Skleroderme. Ova klinička dijagnoza se odnosi na oblik sklerodermije ograničen na kožu, a karakteriše se zadebljanjem i diskoloracijom linearnog ili ovalnog oblika.

Prevalenca je 1-9 na 100000 stanovnika. Uzrok lokalizovane skleroderme nije determinisan,  ali potiče od autoimune rekacije koja dovodi do prekomernog stvaranja i abnormalne akumlacije kolagena u koži.

Neke studije spominju genetske i infektivne mehanizme nastanka ove bolesti.

Lokalizovani fibrozirajući poremećaji se nabrajaju:

  • morphoea en plaque
  • morphoea guttata
  • keloid morphoea
  • lichen sclerosus et atrophicus
  • atrophoderma Pasini-Pierini
  • morphoea generalisata
  • scleroderma linearis

Početne promene su u vidu mestimičnih zadebljanja i suvoće kože na rukama, licu i nogama.

Plakovi ili široke trake su beličaste boje, nalik slonovači sa crvenkasto-mrkim rubom.

Linearne induracije se razvijaju na licu, rukama, nogama a nekada zahvataju slojeve mišićnog i masnog tkiva. Zbog uticaja na rast u tim regijama može dovosti do asimetrije, kontrakture i otežane funcije i pokretljivosti.

Lagani nastanak skelroderme nekad pretstavlja diferencijalno dijagnostički problem, naime početne depigmentovane lezije, ili suvoća kože mogu asocirati na vitiligo ili ekcem.

Ipak detaljni specijalistički pregled može dati dovoljno informacija o kvalitetu kože koja je na dodir, tvrda, zbijena, sa kompromitovanom vaskularizacijom, centralno boje porculana, zategnuta sa perifernom nepravilnom ivicom i rubnim lividitetom i eritemom.

Blagovremena indentifikacija bolesti je veoma bitna u algoritmu lečenja.

Neophodno je isključiti sistemsku sklerodermu dodatnim kliničkim ispitivanjima i laboratorijskim analizama.

U inicijalnoj fazi se kod rapidno pregredirajućih promena ordiniraju sistemski kortikosteroidi i imunosupresivi. U stadijumu mirovanja, u vremenski odmakloj etapi ili blažim oblicima se opredeljujemo za kombinaciju lekova za lokalnu upotrebu i fizikalnu terapiju.

Za budućnost ostaje i alternativa da se PRP terapija uvrsti kao terapijski modalitet i kod ovog oboljenja kože, sa osvrtom na odlične rezultate koji su postignuti plazma terapijom kod lichen sclerosus et atrophicus-a.

Autor: Dr med spec Laura Lasinger, Dermatovenerolog